可逆性血管収縮症候群[RCVS]


可逆性血管収縮症候群[RCVS]
20-50代の女性に好発し、激しい頭痛を呈する脳血管の可逆性攣縮を特徴とする疾患。

いきみを伴う動作や薬剤（SSRI, 交感神経刺激薬）、麻薬、妊娠・出産などが誘因となる。

突然の激しい頭痛で発症する。後頭部や全体の拍動性頭痛が多く、嘔吐や光過敏などを伴うこともある。発作持続時間は一般的に1-3時間で平均４回程度繰り返す。

痙攣や局所神経脱落症状を伴うことがあり、この場合には脳梗塞や脳出血の合併を考える。

頭部MRIでは多発性の血管収縮を認める。収縮部位と拡張部位が連続する数珠状所見(strings of beads)を特徴とする。多くは両側性でびまん性である。これらの所見は可逆性であり、大部分は２ヶ月以内に改善する。

約30%に脳血管障害を伴う。
6-20%に脳出血を生じる。脳血管障害の合併としてはcSAHが一番多い。60歳以下のcSAHの原因としてRCVSは最も頻度が高い
(Kumar S. Neurology 2013; 81: 821-324)

8-38%にPRESを伴う。
(Ducros A. Lancet Neurol 2012; 11: 906-917)

6-38%に脳梗塞を合併する。

cSAH, ICH, PRESは頭痛から１週間以内に生じる。
脳梗塞は発症後約２週間で生じる。
M1, M2の収縮を認める場合にはPRESや脳梗塞の合併を生じやすい。
(Chen SP. Ann Neurol 2010; 67: 648-656)

髄液検査では異常所見を呈さない。

鑑別には脳動脈解離、動脈瘤破裂によるSAH、PACNSが挙げられる。

RCVSに対する確立された治療は存在しない。
経験的にCa-bが使用されるがエビデンスには乏しい。
脳梗塞、脳出血を合併する場合にはそちらの治療を優先する。

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