MSO: Medical School Online

【多発性硬化症 / 視神経脊髄炎】 [ 概要 ] 中枢神経系の慢性炎症性脱髄疾患 時間的・空間的多発を特徴とする。 [ 原因 ] 現時点では原因不明。 自己免疫機序を介した炎症が考えられている。 視神経脊髄炎 (NMO) では抗 AQP4 抗体の関与が示唆されている。 [ 症状 ] 病変部位により様々な症状を呈する。 視力障害、複視、小脳失調、四肢麻痺、感覚障害、膀胱直腸障害、歩行障害、 有痛性強直性けいれんなど ＊   Uhthoff 徴候（ウートフ徴候） 体温の上昇によって神経症状が悪化し、体温の低下により元にもどる。 [ 画像所見 ] 好発部位：脳室周囲白質、脳梁、皮質下白質、視神経、脳幹、小脳、頸髄 その他皮質や中心灰白質などどこにも病変を生じうる。 T2WI HIA を呈する。 T1WI では ISO 〜 LIA, DWI で HIA を呈することがある。 (1)   ovoid lesion 側脳室壁に対して垂直な卵円形〜線形の病変。特異度は低い。 (2)   callosal-septal interface lesion 側脳室壁から垂直方向に広がる脳梁内病変。 脳梁の血管性病変は頻度が低く、感度・特異度ともに高い。 (3)   ring enhancement / open ring sign 疾患活動性が高い状態であることを示唆する。 BBB の破綻による。 灰白質に接した部分が途切れる→ open ring sign (4)   視神経炎 STIR, T2-fat sat で高信号。活動期には造影効果を示す。 (5)   脊髄病変 /long spinal cord lesion ３椎体以上の病変は NMO を示唆する。 [ 診断 ] １．       再発寛解型 MS の診断基準 (1)2 つ以上の臨床所見や VEP 、 MRI に一致する発作が 2 回以上ある。 (2) 臨床所見に一致する発作に加え、 MRI 上画像上時間的 / 空間的多発を認める。 ＊ MRI における時間的多発の証明 無症候性の Gd 造影病変と非造影病変の存在。 または 2 回撮影し、新規無症