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DLB criteria 2017 in Neurology   1. Core clinical features ・意識変容 ・繰り返すありありとした幻覚 ・認知機能障害に先行するかもしれない RBD ・パーキンソニズム（無動・固縮・安静時振戦）   2. Supportive clinical features 抗精神病薬への過剰反応 姿勢反射障害 繰り返す転倒 失神や反応性の低下 重度の自律神経障害（便秘、頻尿、起立性低血圧） 過眠、不眠 その他の様式の幻覚 妄想、不安、無気力   3. Indicative biomarkers ・ DAT 低下 ・ MIBG 心筋シンチグラフィで取り込み低下 ・ポリソムのグラフィで筋活動抑制を伴わない REM 睡眠   (REM sleep without atonia)   4. Supportive biomarkers ・内側側頭葉が比較的保たれる ・ SPECT で後頭葉の取り込み低下を伴う全般性の取り込み低下 （ FDG-PET での Cingulate island sign はあってもなくても良い） ・脳波で後頭葉優位の徐波化   ＊ Cingulate island sign 周囲の糖代謝低下と比較して後部帯状回周囲の代謝が保たれているため、そこだけが島状に取り込みが目立つこと。   [ 診断 ] ・ Probable DLB 1) Core clinical features が２つ以上 2) Core clinical feature が１つでかつ、 indicate biomarkers が１つ以上   ・ possible DLB 1) Core clinical features が１つで、 indicate biomarkers を満たさない 2) indicate biomarkers が１つ以上あるが、 Core clinical features を満たさない   ＊ parkinsonism が先行する場合は Parkinson...

【 MDS-PSP criteria 2017 】 1. 必須項目 1) 孤発性 2) 発症年齢が 40 歳以上 3) 緩徐進行性 2. 除外項目 1)AD を示唆するエピソード記憶障害 2)MSA や DLB を示唆する自律神経障害 3)DLB を示唆する幻視や認知機能変動 4) 運動ニューロン疾患を示唆する運動障害 5) 脳血管疾患、自己免疫性脳炎、代謝性脳症、プリオン病を示唆する突然発症や段階的進行、急速進行 6) 脳炎の既往 7) 小脳失調 8) 重度の白質脳症、水頭症、脳梗塞、脳出血、虚血性変化、脳腫瘍、奇形などの構造的異常 3. 主要臨床項目 O) 眼球運動 O1: 核上性水平方向性眼球運動性制限 O2: 水平方向眼球運動緩慢 O3: square wave jerks または開瞼失行 P) 姿勢反射障害 P1: 発症３年以内の易転倒 P2: 発症３年以内の pull-test で転倒 P3: 発症３年以内の pull-test で２歩以上 A) 無動 A1: 発症３年以内の gait freezing A2: 頚部体幹優位、 Levodopa 反応性の乏しい Parkinsonism(akinetic-rigid) A3: 振戦 and/or 非対称性 and/or Levodopa 反応性の Parkinsonism C) 認知機能障害 C1: 進行性非流暢性 - 失文法型 PPA または進行性発語失行 C2: 前頭葉性認知行動機能障害 C3: CBS 4. 支持基準 1) 臨床項目 CC1: Levodopa 反応不応 CC2: 無動・痙性構音障害 CC3: 嚥下機能障害 CC4: 羞明 2) 画像所見 IF1: 中脳萎縮 IF2: DAT-SPECT 低下 5. 病型 (1) PSP with Richardson's syndrome （ PSP-RS ） (2) PSP with progressive gait freezing （ PSP-PGF ） (3) PSP with predominant parkinsonism （ P...

【抗 SRP 抗体】 SRP は 7SL-RNA と 6 種類の蛋白から構成される細胞質 RNA 結合蛋白 抗 SRP 抗体は 54kD 蛋白を抑制する 54kD 蛋白はリボソームとの結合で膜蛋白や分泌蛋白の N 末シグナル配列を認識し、蛋白の小胞体での移動を調節する (Reeves WH. Proc Natl Acad Sci USA 1986;83:9507-9511.) SRP は 6 種類のタンパク質 ( 分子量は 9K,14K,19K, 54K,68K,72K) と 300 基の RNA から成る。 (V. Siegel and P. Walter: Nature, 320, 81-84 (1986).) (D. Y. Chang, J. A. Newitt, K. Hsu, H. D. Berstein, and R. J. Maraia: Nucl. Acids Res., 25, 1117-1122 (1997).) (N. Bui and K. Strub: Biol. Chem., 380, 135-145 (1999).) リボソームはタンパク質合成の場であり、小胞体と結合することで、粗面小胞体となる。粗面小胞体では膜結合型・分泌型蛋白を合成し、消化腺や内分泌腺など分泌能を有する組織で発達する。 SRP はリボソームのシグナル配列を認識してリボソームと結合する。 SRP が結合するとリボソームで生成された蛋白質は膜透過が可能な状態で保持され、新生蛋白質 - リボソーム -SRP 複合体は小胞体表面に存在する SRP 受容体を介して小胞体と結合する。 (G. Blobel and B. Dobberstein: J. Cell Biol., 67, 835-851(1975).) (P. Walter and G. Blobel: Nature, 299, 691-698 (1994).) (P. Walter and A. E. Johnson: Annu. Rev. Cell Biol., 10, 87-119 (1994).) Sec61p や TRAM などから構成される膜透過装置を介して新生蛋白質が小胞体腔へと分泌される。 SRP 自身は GTP の加水分解を伴っ...