MDS-PSP criteria 2017

【MDS-PSP criteria 2017】
1. 必須項目
1) 孤発性
2) 発症年齢が40歳以上
3) 緩徐進行性

2. 除外項目
1)ADを示唆するエピソード記憶障害
2)MSAやDLBを示唆する自律神経障害
3)DLBを示唆する幻視や認知機能変動
4)運動ニューロン疾患を示唆する運動障害
5)脳血管疾患、自己免疫性脳炎、代謝性脳症、プリオン病を示唆する突然発症や段階的進行、急速進行
6)脳炎の既往
7)小脳失調
8)重度の白質脳症、水頭症、脳梗塞、脳出血、虚血性変化、脳腫瘍、奇形などの構造的異常

3. 主要臨床項目
O) 眼球運動
O1: 核上性水平方向性眼球運動性制限
O2: 水平方向眼球運動緩慢
O3: square wave jerks または開瞼失行

P) 姿勢反射障害
P1: 発症３年以内の易転倒
P2: 発症３年以内のpull-testで転倒
P3: 発症３年以内のpull-testで２歩以上

A) 無動
A1: 発症３年以内のgait freezing
A2: 頚部体幹優位、Levodopa反応性の乏しいParkinsonism(akinetic-rigid)
A3: 振戦and/or非対称性and/or Levodopa反応性のParkinsonism

C) 認知機能障害
C1: 進行性非流暢性-失文法型PPAまたは進行性発語失行
C2: 前頭葉性認知行動機能障害
C3: CBS

4. 支持基準
1) 臨床項目
CC1: Levodopa反応不応
CC2: 無動・痙性構音障害
CC3: 嚥下機能障害
CC4: 羞明
2) 画像所見
IF1: 中脳萎縮
IF2: DAT-SPECT低下

5. 病型
(1) PSP with Richardson's syndrome（PSP-RS）
(2) PSP with progressive gait freezing（PSP-PGF）
(3) PSP with predominant parkinsonism（PSP-P）
(4) PSP with predominant frontal presentation（PSP-F）
(5) PSP with predominant ocular motor dysfunction（PSP-OM）
(6) PSP with predominant speech/language disorder（PSP-SL）
(7) PSP with predominant CBS（PSP-CBS）
(8) PSP with predominant postural instability（PSP-PI）

[診断基準]
1. definite PSP: 病理診断

2. probable PSP
(1) PSP-RS: (O1 or O2) + (P1 or P2)
(2) PSP-PGF:  (O1 or O2) + A1
(3) PSP-P: (O1 or O2) + (A2 or A3)
(4) PSP-F: (O1 or O2) + C2

3. Possible PSP
(1) PSP-OM: O1
(2) PSP-RS: O2+P3
(3) PSP-PGF: A1
(4) PSP-SL: (O1 or O2) + C1
(5) PSP-CBS: (O1 or O2) + C3

4. Suggestive of PSP
PSP-OM: O2 or O3
PSP-PI: P1 or P2
PSP-RS: O3 + (P2 or P3)
PSP-P: (A2 or A3) + (O3, P1, P2, C1, C2, CC1, CC2, CC3, or CC4)
PSP-SL: C1
PSP-F: C2 + (O3 or P3)
PSP-CBS: C3




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