【抗SRP抗体】 SRPは7SL-RNAと6 種類の蛋白から構成される細胞質 RNA 結合蛋白

【抗SRP抗体】
SRPは7SL-RNAと6 種類の蛋白から構成される細胞質 RNA 結合蛋白
抗SRP抗体は54kD蛋白を抑制する
54kD蛋白はリボソームとの結合で膜蛋白や分泌蛋白のN末シグナル配列を認識し、蛋白の小胞体での移動を調節する
(Reeves WH. Proc Natl Acad Sci USA 1986;83:9507-9511.)

SRPは6種類のタンパク質(分子量は9K,14K,19K, 54K,68K,72K)と300基のRNAから成る。
(V. Siegel and P. Walter: Nature, 320, 81-84 (1986).)
(D. Y. Chang, J. A. Newitt, K. Hsu, H. D. Berstein, and R. J. Maraia: Nucl. Acids Res., 25, 1117-1122 (1997).)
(N. Bui and K. Strub: Biol. Chem., 380, 135-145 (1999).)

リボソームはタンパク質合成の場であり、小胞体と結合することで、粗面小胞体となる。粗面小胞体では膜結合型・分泌型蛋白を合成し、消化腺や内分泌腺など分泌能を有する組織で発達する。
SRPはリボソームのシグナル配列を認識してリボソームと結合する。SRPが結合するとリボソームで生成された蛋白質は膜透過が可能な状態で保持され、新生蛋白質-リボソーム-SRP複合体は小胞体表面に存在するSRP受容体を介して小胞体と結合する。
(G. Blobel and B. Dobberstein: J. Cell Biol., 67, 835-851(1975).)
(P. Walter and G. Blobel: Nature, 299, 691-698 (1994).)
(P. Walter and A. E. Johnson: Annu. Rev. Cell Biol., 10, 87-119 (1994).)

Sec61pやTRAMなどから構成される膜透過装置を介して新生蛋白質が小胞体腔へと分泌される。 SRP自身はGTPの加水分解を伴って膜上のSRP受容体から解離し、再生される。
(V. Siegel and P. Walter: Nature, 320, 81-84 (1986).)
(D. Y. Chang, J. A. Newitt, K. Hsu, H. D. Berstein, and R. J. Maraia: Nucl. Acids Res., 25, 1117-1122 (1997).)
(N. Bui and K. Strub: Biol. Chem., 380, 135-145 (1999).)


抗SRP抗体陽性ミオパチーのoutcome

(Suzuki S, Hayashi YK, Kuwana M, et al. Myopathy associated with antibodies to signal recognition particle: disease progression and neurological outcome. Arch Neurol 2012; 69: 728-732.)

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