【神経変性疾患と封入体】


【神経変性疾患と封入体】
1. α-シヌクレイン
α-シヌクレインが蓄積する疾患群をα-シヌクレイノパチーという。
a シヌクレインは正常脳では前シナプスに局在している。
α-シヌクレイノパチーで蓄積するのはリン酸化αシヌクレインである。
代表疾患としてパーキンソン病、レヴィ小体型認知症、多系統萎縮症
PD/DLBでは神経細胞内にLewy小体(LB)が蓄積する
MSAではオリゴデンドログリアにglial cytoplasmic inclusion(GCI)が集積する

2. タウ
タウが蓄積する疾患をタウオパチーという
タウは分子量約5万の微小管結合蛋白であり、チュブリンに結合してその重合を促進し，微小管の安定に寄与することが知られている
3 repeat tauと4repeat tauがある
3 repeat tau: FTLD-tauopathy
4 repeat tau: PSP,DBS, AGD
3+4 repeat tau: AD (リン酸タウの蓄積)

3. TDP-43
TDP-43が蓄積する疾患をTDP-43 proteinopathy
ALSとFTLD共通の蓄積物としてユビキチン陽性封入体がみいだされた。ユビキチンが結合している蛋白は TAR DNA-bindingprotein-43（TDP-43）であることが報告された。代表疾患はALSとFTLD-TDP43, Perry syndrome

4. ポリグルタミン
SCD, Huntington病、DRPLA

5. アミロイド
AD

6. 異常プリオン蛋白
CJD

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脳梗塞の分類 TOAST(ATBI, A to A, aortagenic, CE, ESUS, paradoxical, lacunar, BAD)

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【脳卒中の分類】 [TOAST 分類 ] 改訂 TOAST 分類 (SSS-TOAST. 2016) 脳梗塞を 1. large-artery atherosclerosis ( アテローム血栓性脳梗塞 ) 2. cardio-embolism( 心原性脳塞栓症 ) 3. small-vessel occlusion (lacunar: ラクナ梗塞 ) 4. stroke of other determined etiology ( 他の原因による脳梗塞 ) 5. stroke of undetermined etiology ( 原因不明の脳梗塞 = 潜因性脳卒中 ) の５つに分類する。 [NINDS の分類 ] ・   潜在性脳梗塞 cryptogenic stroke 1. ESUS 2014 年に Hart らが embolic stroke of undetermined source (ESUS: 塞栓源不明の脳塞栓症 ) の診断基準を提唱した。 ESUS は TOAST 分類を基に ・   ラクナ梗塞ではない ・   虚血病巣を灌流する頭蓋内・外の血管に 50% 以上の狭窄性病変がない ・   高リスク塞栓源心疾患がない ・   脳梗塞を来す他の特異的な疾患 ( 血管炎・動脈解離など ) がない の 4 項目全てに該当する 場合に診断される。 検査：心電図（ Holter 心電図 , 埋め込み型心電計）、心エコー検査 →これらの検査で塞栓源を示唆する所見を認めない場合 ESUS である。 治療：急性期治療、再発予防ともに Etiology undetermined に準じる。 ESUS に対する抗凝固療法の study が多数行われているが結果は出ていない。 現時点では aspirin を用いる。 2. A to A embolism 血管原性塞栓症 大血管のアテローム性病変から塞栓子が生じ抹消の血管を閉塞する。 TOAST 分類では ATBI に分類される。頸動脈エコーや 3D-CTA, MRA(BB 法 ) などが有効である...
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筋電図の読み方　改定2017

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