【Epilepsia partialis continua】

【Epilepsia partialis continua】
Epilepsia partialis continua：EPC
体の一部分に限局した持続性の、あるいは短い休止期を有する長期にわたる 痙攣運動と定義される。
(Penfield W. Epilepsy and the Functional Anatomy of the Human Brain, Little, Brown and Company, Bostol, 1954.)

小部分に限局した持続性、反復性のミオクローヌスが長時間持続し、かつジャクソン型マーチを示すもの
(Koshewnikow AY. Eine besondere Form von corticaler Epilepsie. Neurol Centralbl 1895; 47-48.)

明確に病態は解明されていない。
原因は皮質または皮質下にあると推定されている。

部分てんかんから全般性てんかんが発生する場合には視床とくに髄板内核が関与しており、EPCでは視床髄板内核の障害のため、てんかん発作波が全般化しないと考えられている。
(Williams D : The thalamus and epilepsy. Brain 88 : 539, 1965.)


脳波ではミオクローヌスに一致してparoxysmal waveを認める。
しかし、いくつかの症例では不随意運動が認められるにもかかわらず、明らかな脳波異常を認めず、originが皮質下にあると仮説が立てられている。
(Juul-Jensen P, Denny-Brown D. (1996) Epilepsia partialis continua. Arch Neurol 15:563–578.)




筋電図をトリガーとして用いて誘発電位を測定し、ミオクローヌスに先行する大脳皮質の放電を加算平均によって証明するjerk-locked back average(JLA)が用いられる。
  
EPCにおけるMEGのJLAでは皮質運動野に電流源があったとするものと、皮質一次感覚野に電流源があったとするものの報告がある。
→何れにせよ皮質興奮性が高まることで生じている

(橋詰智保. 臨床検査 vol.53 no.5 2009年5月: 642-647)

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