ADEM　ガイドライン

【ADEM】
急性散在性脳脊髄炎(acute disseminated encephalomyelitis=ADEM)

[概念]
刺激により惹起された中枢神経系の自己免疫疾患。
小児に多い
ウイルス感染や予防接種1-3週間後に発症する。
一部はMSに移行する。

[疫学]
15歳未満で0.4人/10万人/年
発症のピークは5歳
2:1で男に多い

[分類]
1. 特発性
2. 感染後→最も多い
3. ワクチン後

[病理]
リンパ球・マクロファージによる炎症・脱髄

[症状]
発熱・頭痛・嘔吐・髄膜刺激兆候、脳症、痙攣
数日で極期となり、数週間で改善する。
神経症状としては、歩行障害、麻痺、排尿障害、痙攣、視力障害など。
小児では発熱の持続や頭痛の頻度が高いが、知覚低下や多発神経根炎は少ない。

[検査所見]
1.血液検査
WBC、CRP、ESRなど非特異的炎症の上昇。

2.髄液検査
非特異的な炎症パターン。
細胞・タンパクが上昇することが多いが、正常のこともある。
糖は正常範囲内である。
脱髄を反映してMBPが上昇する。

3.CT
概ね正常である。

4.MRI
T2, FLAIRで皮質下白質に境界不明瞭な左右非対称性の高信号域が散在する。
両側大脳半球、脳幹、小脳、脊髄に病変を認める。
しばしば皮質灰白質-皮質下白質境界や、基底核、視床にも病変を認める。

5.脳波
しばしば徐波の増加を認める。

6.SEP
視神経炎の補助診断に用いられる。

[診断]
主に臨床症状・MRI検査の結果で診断される。

ADEMの診断基準
1. 臨床的特徴
(1) 初回の中枢神経脱髄/炎症性疾患
(2)急性/亜急性の経過
(3)中枢神経の多発病変
(4)多症候性の神経症状
(5)脳症の所見：急性の行動変化or意識障害
(6)臨床症状or画像所見の経時的改善
(7)神経学的に後遺症が残る場合がある
(8)他の疾患の除外
2.画像所見(MRI T2 or FLAIR)
(1)中枢神経系の>1-2cmの多巣性、高信号域、両側性、非対称性病変
(2)灰白質にも所見を認める
(3)大脳＋脊髄に病変を認める
(4)陳旧性病変を認めない
IPMSSG criteria. 2007

[鑑別診断]
MS, NMO, 横断性脊髄炎
感染性脳炎, Bechet, サルコイドーシス, CNSループス, 血管炎, 多発脳梗塞
ミトコンドリア病, 白質ジストロフィー, 先天性代謝性疾患

[治療]
(1)ステロイド療法
ステロイドパルス療法
後療法としてPSL 1mg/kg/hrで開始し移行漸減

(2)IVIg
ステロイドパルス療法で改善に乏しい場合の第２選択

通例、数日で回復し回復し比較的予後良好である。
(完全回復例は57-92%程度)
数週間-数ヶ月の経過を辿ることも稀ではない。
成人発症や脊髄病変を有する例では後遺症を残しやすい。

水痘・風疹後では他の先行感染と比して予後不良な傾向がある。



神経内科の勉強方　おすすめの教科書はこちら


神経生理検査の勉強方　おすすめの教科書はこちら

研修医/内科医が読むべき本はこちら

コメント

コメントを投稿

このブログの人気の投稿

脳梗塞の分類 TOAST(ATBI, A to A, aortagenic, CE, ESUS, paradoxical, lacunar, BAD)

イメージ
【脳卒中の分類】 [TOAST 分類 ] 改訂 TOAST 分類 (SSS-TOAST. 2016) 脳梗塞を 1. large-artery atherosclerosis ( アテローム血栓性脳梗塞 ) 2. cardio-embolism( 心原性脳塞栓症 ) 3. small-vessel occlusion (lacunar: ラクナ梗塞 ) 4. stroke of other determined etiology ( 他の原因による脳梗塞 ) 5. stroke of undetermined etiology ( 原因不明の脳梗塞 = 潜因性脳卒中 ) の５つに分類する。 [NINDS の分類 ] ・   潜在性脳梗塞 cryptogenic stroke 1. ESUS 2014 年に Hart らが embolic stroke of undetermined source (ESUS: 塞栓源不明の脳塞栓症 ) の診断基準を提唱した。 ESUS は TOAST 分類を基に ・   ラクナ梗塞ではない ・   虚血病巣を灌流する頭蓋内・外の血管に 50% 以上の狭窄性病変がない ・   高リスク塞栓源心疾患がない ・   脳梗塞を来す他の特異的な疾患 ( 血管炎・動脈解離など ) がない の 4 項目全てに該当する 場合に診断される。 検査：心電図（ Holter 心電図 , 埋め込み型心電計）、心エコー検査 →これらの検査で塞栓源を示唆する所見を認めない場合 ESUS である。 治療：急性期治療、再発予防ともに Etiology undetermined に準じる。 ESUS に対する抗凝固療法の study が多数行われているが結果は出ていない。 現時点では aspirin を用いる。 2. A to A embolism 血管原性塞栓症 大血管のアテローム性病変から塞栓子が生じ抹消の血管を閉塞する。 TOAST 分類では ATBI に分類される。頸動脈エコーや 3D-CTA, MRA(BB 法 ) などが有効である...
続きを読む

筋電図の読み方　改定2017

イメージ
【針筋電図】 1. MUP MUP= 運動単位電位 (MU= 運動単位 ) 同期して発生した筋繊維活動電位を加重したもの。 MUP の電位の大きさは神経支配比を表す。（大きな筋では大きな MUP ） MUP の数は収縮力を表す。 ( 強い収縮ではたくさんの MUP) 正常の MUP は 2-3 相性の電位で、振幅は数百μ V ～数 mV 、持続時間は 2-10msec 。 加齢によって持続時間は延長する傾向がある。   2. 観察条件 安静時・随意収縮時（弱収縮）・最大収縮時（最大収縮）の３条件で観察。 観察項目としては波形・持続時間・振幅・放電頻度。 3. 安静時 (1) 正常筋電図 →刺入電位・終板電位 ①刺入電位 正常でも認める。 脱神経や筋炎の時には刺入電位の亢進を認める。   ②終板電位 終板付近の生理的現象。   (2) 異常筋電図 →陽性棘波 (positive sharp wave), 繊維自発電位 (fibrillation potential), 繊維束攣縮 (fasciculation), ミオトニー放電 , 奇異高頻度放電 ①脱神経所見 (denervation potential) →下位運動ニューロンの障害や筋繊維の変性・壊死で認める。 陽性棘波 (positive sharp wave) ・繊維自発電位 (fibrillation potential) 脱神経により神経終末が消失すると Ach 受容体が終板外に現れ、 Ach に対する感受性が上昇する。静止膜電位が低下し、活動電位に達することで筋繊維全体が攣縮する。これが fibrillation potential であり、活動電位が周辺組織に伝播したものが positive sharp wave である。脱神経から 1-2 週間で出現する。 ・陽性棘波 (positive sharp wave)   ・繊維自発電位 (fibrillation potential)   pos と fib の評価 +1: 針電極の動きに伴って見られる陽性棘波（厳密には刺入時電位） +2:...
続きを読む

除皮質硬直と除脳硬直

イメージ
除皮質硬直と除脳硬直のメカニズム 赤核脊髄路は上肢筋トーヌスの起源 前庭脊髄路 網様体脊髄路は下肢筋トーヌスの起源となっている 除皮質硬直の皮質は大脳皮質 → 広範囲な大脳皮質の障害 赤核脊髄路は障害されるが前庭脊髄路・網様帯脊髄路は障害されない 上肢の筋トーヌスは亢進しない → 屈曲位 下肢の筋トーヌスは亢進する → 伸展位 除脳硬直の脳は中脳 → 中脳以下の障害 赤核脊髄路・前庭脊髄路・網様帯脊髄路全てが障害される 上肢の筋トーヌスは 亢進する → 伸展位 下肢の筋トーヌスは亢進する → 伸展位 神経内科の勉強方　おすすめの教科書はこちら 研修医/内科医が読むべき本はこちら 医師の勉強法/持っておくべきものはこちら 神経内科関連買ってよかった教科書2017
続きを読む