脳静脈洞血栓症 CVST ガイドライン

【脳静脈洞血栓症(cerebral venous sinus thrombosis:CVT )】

[疫学]
若年者に好発
発症率: 5人/100,000/ 年
全脳卒中の 0.5 ~ 1.0%

[病態]
・遺伝性または後天性の凝固亢進状態
(1)遺伝性因子
抗凝固蛋白欠乏症(アンチトロンビンⅢ,プロテインC,プロテイン S ),
第5凝固因子 Leiden 変異,
プロトロンビンG20210A 変異
高ホモシステイン血症(エビデンスはない)
(2)後天性因子
手術,外傷,妊娠, APS,悪性腫瘍,ホルモン療法,経口避妊薬(OC),感染症

・リスクによる分類
(1)高リスク
抗凝固蛋白欠乏症(アンチトロンビンⅢ,プロテインC,プロテイン S ),
第5凝固因子 Leiden 変異(ホモ接合体)
プロトロンビンG20210A 変異(ホモ接合体)
(2)低リスク
第5凝固因子 Leiden 変異(ヘテロ接合体)
プロトロンビンG20210A 変異(ヘテロ接合体)
高ホモシステイン血症

[臨床症状]
頭痛(90%)
乳頭浮腫・複視(外転神経麻痺)
片麻痺
失語
痙攣発作(40%)
*脳深部静脈洞(直静脈洞)の血栓は視床障害により意識障害をきたす。

[検査]
(1)CT
造影なしでは診断感度は低い。
単純CTでは血栓部位はHDAとなる
* empty delta sign:上矢状静脈洞血栓症で認める。


*hyper dense sign


造影CTでは血栓が造影欠損として認められ硬膜の造影が増強される。

(2)MRI
静脈洞内の血栓が認められる。

(3)CT静脈造影(CTV)
迅速かつ確実にCVTを描出するが隣接した骨により見にくいことがある。

(4) MR静脈造影(MRV)
二次元タイム・オブ・フライト法か造影 MRVが用いられる。

髄液検査で髄圧亢進や血液検査上DDの高値なども参考所見として有効。

[治療]
抗凝固療法としてヘパリンが投与される。
出血があっても、ヘパリンは死亡率を上昇させず、投与が推奨される。
(Lancet 1991; 338: 597-600)(Stroke 2004; 35: 664- 670)
APTTは約2倍でコントロールする。

標準的治療が奏功しない場合にはカテーテル血栓溶解術を考慮してもよい。
頭蓋内圧亢進には開頭減圧術
重度の神経徴候を伴う大血腫の場合には血腫除去術を行う。

[合併症]
(1)痙攣発作
成人では約40%に認める。
抗てんかん薬の予防投与は推奨されない。

(2)水頭症
くも膜顆粒からの髄液吸収障害による交通性水頭症が約6.6%に生ずる。
非交通性水頭症はさらに稀である。



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