[B6] 原発性進行性失語：Primary progressive aphasia (PPA)

【Primary progressive aphasia】
原発性進行性失語：Primary progressive aphasia (PPA)
→発症少なくとも２年程度は主症状が進行性失語である。
認知機能障害がある場合でも失語を主症状としADL阻害の主因であるもの。

[病型]
(1)  non-fluent/agrammatic type (NA型)
統語（文法）と流暢性が障害される。
(2)  semantic PPA type (Sem型)
意味記憶障害を背景に言語理解障害が主体。
(3)  logopenic/phonological PAA type (LP型)
遅い発語・長文理解困難・復唱障害・音韻性錯語あるが文法・構音は保たれる。

[病理]
(1)  NA型：FTLD-tau優位
(2)  Sem型：FTLD-TDP優位
(3)  LP型：AD優位

[バイオマーカーによる診断]
・dementia各病型と髄液所見

＊  ADにおけるカットオフ

[治療]　認知症に伴った進行性失語の場合には抗AD薬で失語の改善を認める。

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筋電図の読み方　改定2017

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