[B6] Tolosa Hunt Syndrome

【Tolosa-Hunt Syndrome (painful opthalmoplegia)】
海綿静脈洞あるいは眼窩先端部の非特異的炎症性肉芽腫による一側性の眼窩部痛や外眼筋麻痺を特徴とする疾患。ステロイドに対して良好な反応性を呈する。

[症状]
眼窩部痛・眼瞼腫脹・眼窩突出
一側の動眼神経麻痺（内眼筋麻痺を伴う場合と伴わない場合がある）
滑車・外転神経麻痺
三叉神経第一枝の障害（前額部感覚障害・角膜反射消失）
視神経障害・三叉神経第２/３枝障害（稀だが生じうる）
Horner症候群(海綿静脈洞下部の交感神経に病変が及んだ場合)
＊  稀に両側性に症状を呈する
＊  30-40%が再発を来し、病変が交代することもある。

[検査所見]
1.    造影CT
海綿静脈洞の左右差

2.    眼窩造影MRI
海綿静脈洞の左右差

[鑑別診断]
内頸動脈動脈瘤、DM性ニューロパチー、傍トルコ鞍部腫瘍（髄膜腫、サルコイドース、Wegener肉芽腫、好酸球肉芽腫、転移性腫瘍、悪性リンパ腫、眼窩炎症性偽腫瘍）、Fisher syndrome, 感染症（帯状疱疹、結核、真菌症、ライム病、HIV）

[診断]
国際頭痛学会の診断基準 (2004)
A.   未治療で数週間持続する反復性一側性眼窩部痛
B.   3/4/6脳神経のうち１つ以上の麻痺があり、MRIで肉芽腫を確認
C.   麻痺が痛みから２週間以内に出現
D.   ステロイドの投与により72時間以内に症状が改善
E.    その他の鑑別診断の除外

[治療]眼筋麻痺を残す可能性があるため、診断後速やかなステロイドパルス療法が推奨される。後療法は1mg/kg/dayで開始し、10mg/weekで減量する。

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