[B7] シェーグレン症候群

【シェーグレン症候群】
1.      原因
不明。自己免疫疾患と考えられている。

2.      分類
(1)1次性:他の膠原病との合併なし
   腺型:病変が涙腺・唾液腺に限局する。
   腺外型:病変が全身諸臓器に及ぶ。
(2)2次性:SLERAに合併する。

3.      症状
(1)外分泌腺症状
(2)関節炎
(3)甲状腺炎
(4)呼吸器疾患:間質性肺炎・嗄声
(5)消化器疾患:原発性胆汁性肝硬変・自己免疫性肝炎・胃炎
(6)腎疾患:遠位尿細管性アシドーシス・低カリウム血症
(7)神経症状:末梢神経炎・中枢神経症状・筋炎
(8)皮膚症状:環状紅斑
(9)悪性リンパ腫
(10)血管炎

4.      診断基準(厚労省 1999年)
(1)唾液腺または涙腺生検でリンパ球浸潤が1/4m㎡あたり1focus以上
(2)唾液腺造影でstage1以上
orガムテスト10分で10ml以下かつ唾液腺シンチで機能低下
(3)眼科検査でSchirmer試験5mm/5分以下かつ
Rose-bengal test陽性 or 蛍光色素試験陽性
(4)SS-A抗体陽性 or SS-B抗体陽性

上記4項目のうち2項目以上陽性でSjSと診断。

5.      重症度分類
ESSDAI
5点以上で重症
5点未満を軽症とする

6.      治療
(1)乾燥症状
外用薬:人工涙液(マイティア)、人工唾液(サリベート)
内服(対症療法):塩酸ブロムヘキシン(ビソルボン)
                                アネトールトリチオン(アテネントール)
                                麦門冬湯
                                セビメリン塩酸塩(サリグレン・エポザック)
                                ピロカルピン塩酸塩(サラジェン)
内服(治療):ミゾリビン(ブレディニン)
外科治療:涙腺プラグ
(2)関節炎:NSAIDs
(3)甲状腺機能低下:甲状腺ホルモン補充
(4)尿細管性アシドーシス:重曹・カリウムの補正
(5)原発性胆汁性肝硬変:ウルソデオキシコール酸
(6)悪性リンパ腫:化学療法

7.      CNS-SjS
SjS50代に好発するが、すべての年齢に見られる。
1/2~1/3に全身症状(腺外症状)を伴う。
中枢神経症状を伴うCNS-SjSの頻度は20%程度(Alexander et al. 1982
臨床像と画像所見がMSに類似する症例が存在(Alexander et al. 1986)
AQP4抗体陽性でNMOとの合併例も少数ながら報告されている。

AQP4抗体はSjS非合併例でも唾液腺炎を来す事がある(Shimizu et al, 2008)

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