[B6] Guillan Barre Syndrome / Fisher syndrome
【Guillan Barre Syndrome / Fisher Syndrome】
[分類]
1.
GBS
(1) 脱髄が主体のもの：AIDP
(2) 軸索障害が主体のもの AMAN:運動神経の軸索障害
AMSAN:運動+感覚神経の軸索障害
＊軸索障害型GBS→C.jejuni感染の関連が強く示唆される。
[病態]
ウイルスや細菌感染が契機となって引き起こされる自己免疫疾患。
髄鞘の構成成分である糖脂質（主にガングリオシド）に対する抗体。
[疫学]
約1人/ 年/10万人。
平均発症年齢は約４０歳。
３：２とやや男性に多い。
７０％に先行感染（上気道炎、胃腸炎）を伴う。
病原体としてはC.jejuni, CMV, EBV, Mycoplasmaが多い。
[症状]
前駆症状から数日で進行、４週間以内にピークに達し、その後回復する。
四肢の弛緩性麻痺・DTR低下を主徴とする。
下肢筋力低下で発症し、上肢へ拡大する。
多くは脳神経麻痺を伴う（顔面神経:50%, 球麻痺:30%, 外眼筋麻痺:10%）
多くは手袋靴下型の感覚障害を伴う。
約半数で自律神経障害（不整脈・高血圧・起立性低血圧）を伴う。
発症初期には大腿・臀部・腰背部の疼痛を伴うことがある。
重症例では呼吸筋障害をきたし、人工呼吸器装着となる。
[診断基準]
GBSの診断基準
1.
必須
（１） ２部位以上の進行性筋力低下
（２） 腱反射消失
2.
強く指示する所見
（１） 臨床所見
①
進行性：４週間までにピークを迎える
②
比較的対称性：左右差はあれど、両側の障害
③
軽度の感覚障害
④
脳神経障害（顔面神経:50%, 球麻痺:30%, 外眼筋麻痺:10%）
⑤
回復：症状進行停止から２−４週で回復始まる。
⑥
自律神経障害：不整脈・起立性低血圧・HT
⑦
神経症状発症時には発熱をともなわない。
[亜型]
①
神経症状発症時の発熱
②
痛みを伴う感覚障害
③
４週を越える進行
④
回復なく後遺症を残す
⑤
括約筋障害
⑥
中枢神経障害
（２） 髄液所見
①
髄液蛋白の上昇：経時的にも上昇をきたす
②
髄液細胞数の上昇：10/mm3以下の単核白血球
（３） 電気生理所見
神経伝導速度の低下・神経伝導ブロック(伝導速度は60%未満まで低下)
3.
否定的な所見
著しい非対称性の筋力低下、持続性の膀胱直腸障害、髄液単核WBC>50
髄液中に多核WBC, ヘキサックカーボン中毒、急性間欠性ポルフィリン症
ジフテリア、鉛ニューロパチー、純粋な感覚障害のみ、ボツリヌス感染
中毒ニューロパチー、灰白脊髄炎
[検査所見]
１．血液検査
ガングリオシドに対するIgG抗体が特徴。
抗GM1抗体（３０％）、抗GM1b抗体（３０％）、抗GD1a抗体（２０−３０％）
抗GalNAc-GD1a抗体（１０−２０％）、抗GD１b抗体（２０％）
抗GQ1b抗体・抗GT1a抗体（Fisher synd以外では１０％）
２．髄液検査
蛋白細胞乖離：発症１週間後以降に髄液蛋白上昇
３．神経伝導速度検査
発症２週間以内では判別が困難である。
（GBSにおけるNCSの分類基準）
１．脱髄型：発症２週間以内に２つ以上の神経で１つ以上の所見
（１） CMAPのamplitudeが正常下限の50%以上→velocityが正常下限の90%未満
CMAPのamplitudeが正常下限の50%以下→velocityが正常下限の85%未満
（２） CMAPのamplitudeが正常でdistal latencyが正常上限の110%以上
CMAPのamplitudeが低下でdistal latencyが正常上限の120%以上
（３） 明らかな時間的分散
（４） 最短F-wave latencyが正常上限の120%以上
２．軸索型
（１） 脱髄型の所見がない
（２） CMAPのamplitudeが正常下限の80%未満
[鑑別診断]
ビタミンB1欠乏（脚気）ニューロパチー、MG、多発筋炎、周期性四肢麻痺
ヘキサックカーボン中毒、急性間欠性ポルフィリン症
ジフテリア、鉛ニューロパチー、ボツリヌス感染
中毒ニューロパチー、灰白脊髄炎
[重症度分類]
Hughes’s functional grade
Grade 0: normal
Grade 1: 軽微な神経症状
Grade 2: 独歩で5mの歩行が可能
Grade 3: 支持があれば5mの歩行が可能
Grade 4: 支持があっても5mの歩行が不可能
Grade 5: 補助換気を要する
Grade 6: 死亡
[治療]
有効性が確立されている治療はPEとIVIgである。
現時点でどちらか一方の優位性を示すエビデンスはない。
発症７日以内の治療が推奨される。
1. 単純血症交換(Plasma exchange: PE)
40ml/kgの血漿交換を行う。
置換液にはアルブミンを用いる。（FFPはダメ）
Grade2以下であれば２回、Grade3以上であれば４回施行する。
副作用：血圧低下
禁忌：高齢者、小児、BW<40kg, 循環不全、不整脈等の自律神経障害、感染
2. 免疫グロブリン静注療法(intravenous immunoglobulin: IVIg)
→グロベニンI, ヴェノグロブリンIH
400mg/kg/day 4-6時間かけてDIV 5days
初回投与時には最初の１時間は0.6ml/kg/hrで投与。
副作用ないことを確認して、1.8ml/kg/hrに加速。
２日目以降は1.8ml/kg/hrで投与。
禁忌：免疫グロブリン製剤に対するアレルギー歴
新調投与：IgA欠損症、腎機能障害、血栓症のリスク高い
二重膜濾過血漿交換(DFPP), 免疫吸着(IAPP)はエビデンスに乏しい。
ステロイドの有効性は否定されており、単独での使用は避ける。
IVIgとステロイドセミパルス併用療法ではIVIg単独より治療効果に優れる。
＊ 呼吸筋麻痺
呼吸不全の自覚症状があれば呼吸機能検査・血液ガス分析を繰り返し施行する。
努力肺活量<20ml/kg以下 or PaO2 <60mmHg or PaCO2 > 50mmHg
の時は気管内挿管を行い人工呼吸器管理とする。
人工呼吸器管理が１ヶ月以上持続する場合には気管切開を行う。
＊ 補助治療
補助治療としてビタミン製剤を３ヶ月間投与する
ユベラ・メチコバール ３T３x ３ヶ月
[合併症]
1. 肺炎/UTI
呼吸機能不全・排尿障害により感染をきたす可能性がある。
臨床症状および炎症反応を適宜確認する。
2. 尿崩症・SIADH
尿量・血液検査での電解質・尿浸透圧など適宜確認する。
3. DVT
長期間の臥床により血栓症をきたす可能性がある。
弾性ストッキングの着用が推奨される。
4. 疼痛
発症初期には大腿・臀部・腰背部激痛を認めることがある。
非麻薬性鎮痛薬→麻薬性鎮痛薬で対処する。
回復過程においても神経再生に伴って疼痛を自覚することがある。
運動で増悪するためリハビリテーションの妨げになる。
鎮痛薬・抗鬱薬・抗けいれん薬で対処する。
5. 再発
再発型GBSは初期治療と同様の治療で改善を認める。
CIDPとの鑑別が必要である。
[予後]
多くは6か月以内に自然治癒する。
発症１年後に約１０％は死亡、約１０％は自立歩行不可能。
走ることができるまで回復した例は約６０％。
予後不良因子
（１） 高齢者
（２） 先行感染が下痢
（３） 発症・ピーク時に高度の麻痺（特に呼吸筋麻痺）
（４） 神経伝導速度検査で軸索障害
[亜型]
1.
Fisher症候群
外眼筋麻痺, ataxia, DTR消失を主徴とし、抗GQ1b抗体陽性。
（診断基準）
発症４週以内でピークとなる外眼筋麻痺、小脳運動失調、腱反射消失/低下
前駆症状
血清中IgG抗GQ1b抗体陽性
髄液蛋白細胞乖離
＊ 高度な意識障害・錐体路徴候・左半身感覚障害を伴う場合は
ビッカースタッフ型脳幹脳炎と診断する。
2.
純粋運動型GBS
感覚障害をともなわない。
3.
咽頭・頸部・上腕型GBS
咽頭・頸部・上腕に感覚障害が限局する。
（診断基準）
発症４週以内にピークとなる咽頭・頸部・上腕型の脱力、腱反射消失/低下
髄液軽度蛋白上昇
神経伝導速度検査では上肢F波の障害、反復刺激での変化なし。
4.
対麻痺型GBS
両下肢に限局した筋力低下をきたす。
（診断基準）
発症４週以内にピークとなる下肢脱力、腱反射消失/低下
上肢・脳神経障害・感覚障害なし（あっても軽度）
髄液蛋白軽度上昇
神経伝導速度検査で運動神経伝導速度、F波が下肢で
5.
Facial
diplegia with paresthesia
（診断基準）
発症４週以内にピークとなる両側末梢性顔面神経麻痺、腱反射消失/低下
手袋靴下型の感覚障害
いずれの腱反射低下、四肢筋力はほぼ正常
顔面以外の感覚障害なし
髄液蛋白軽度上昇
末梢神経伝導速度検査で異常（運動神経or感覚神経）
研修医/内科医が読むべき本はこちら
コメント
コメントを投稿