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血栓性血小板減少性紫斑病（ thrombotic thrombocytopenic purpura ： TTP ） ADAMTS13 活性の低下による血小板凝集から全身血栓症を来す。 フォンウィルブランド因子（ von Willebrand factor ： VWF ） ↓ ADAMTS13 による切断・小分子化 止血 ADAMTS13 活性が低下すると VWF 多量体が蓄積して血栓を生じる。 [ 疫学 ] TTP の罹患年令は新生児から老人までと幅広く、日本国内では 30 ～ 50 歳と 60 歳前後に発症ピークが認められる。罹患率は女性にやや多いが、 30 ～ 50 歳では女性が明らかに多く、高齢になれば男性の比率が高まる。 [ 症状 ] 体のだるさ、吐き気、筋肉痛などが先行し、発熱、貧血、出血（手足に紫斑）、精神神経症状、腎障害が起こる。発熱は 38℃ 前後で、ときに 40℃ を超えることもあり、中等度ないし高度の貧血を認め、軽度の黄疸（皮膚等が黄色くなる。）を伴うこともある。精神神経症状として、頭痛、意識障害、錯乱、麻痺、失語、知覚障害、視力障害、痙攣などが認められる。血尿、蛋白尿を認め、まれに腎不全になる場合もある。 [ 診断 ] ADAMTS13 活性の著減（ 10 ％未満） 疑うべき検査所見として 貧血、血小板減少、腎機能障害、破砕赤血球 [ 治療 ] FFP のみの投与では不十分で、治療は血漿交換（ PE ）療法が第一選択となる。この際、ステロイド又はステロイドパルス療法の併用が一般的である。 TTP の血小板減少に対して、血小板輸血を積極的に行うことは「火に油をそそぐ（ fuel on the fire ）」に例えられ、基本的には予防的血小板輸血は禁忌となる。また、難治・反復例に対してはビンクリスチン、エンドキサンなどの免疫抑制剤の使用や脾摘なども考慮される。最近では、抗 CD20 キメラ抗体であるリツキサンが PE に治療抵抗性を示し、かつ高力価 ADAMTS13 インヒビターを認める症例に極めて有用との報告が数多くなされている。 Q, 1 ヶ月前に TIA でチエノピリジン系抗血小板薬を投与された。発熱があり、ボーっとするなどのため受診